Çocuklarda Akdeniz Anemisi Belirtileri ve Tedavisi

Akdeniz anemisi, tıp literatüründe "Talasemi" olarak bilinen, genellikle Akdeniz bölgesinde yaşayan kişilerde yaygın olarak görülen bir kan hastalığıdır. Çocuklarda ortaya çıkan Akdeniz anemisi, çoğunlukla anne veya babadan kalıtsal olarak geçen bir hastalıktır. Bu hastalığa sebep olan temel etmen, vücuttaki alyuvarların yapısındaki "Hemoglobin" maddesindeki kusurdur. Akdeniz anemisi olan çocuklarda, vücuttaki bozulmuş olan dengenin düzeltilmesi için kemik iliği normalden 10-15 kat daha fazla kan hücresi üretmeye başlar, ancak bu girişim etkili olmaz. Çünkü çocuğun hemoglobinindeki kalıtsal problem nedeniyle kan hücrelerinin erken yıkımı başlar. Bu durum, kemik iliğinin aşırı çalışmasına ve genişlemesine yol açar. Bu genişlemeler, çocuğun yüz kemiklerinde değişikliklere ve görünüm bozukluklarına neden olur.

Akdeniz anemisi olan çocuklar doğduklarında genellikle normal görünürler. Ancak 5-6 aylık olduklarında kansızlık belirtileri ortaya çıkar. Bu dönemde kansızlık genellikle demir eksikliği ile karıştırılır ve yanlış olarak demir tedavisi uygulanabilir. Demir takviyesi, Akdeniz anemisinin tedavisinde etkili değildir ve hastalığın belirtileri giderek şiddetlenir. Çocuklarda karın bölgesinin büyümesi, karaciğer ve dalak büyümesi nedeniyle olur. Ayrıca gelişim geriliği ve iştahsızlık da önemli belirtiler arasındadır. Çocuğun yüz yapısında, elmacık kemikleri belirginleşirken burun kökünde çökme gözlenir. Bu belirtiler ortaya çıkmadan önce Akdeniz anemisi erken tanı ile teşhis edilirse, uygun tedavi başlanabilir ve çocuğun gelişimi normale çok daha yakın olabilir.

Akdeniz anemisi genellikle kan aktarımına bağımlı olan bir hastalıktır. Tedavide esas amaç, çocuğa 3-4 haftada bir uygulanan konsantre alyuvar aktarımı ve düzenli olarak demir bağlayıcı ilaçların kullanımıdır. Çocuğun ilk 10 senesinden sonra Akdeniz anemisi belirtileri ortaya çıktıysa, hastalığın komplikasyonlarını önlemek için doktorlarla ekip çalışması gereklidir. İleri yaşlarda gelişen Akdeniz anemisi için ideal tedavinin belirlenmesi için çok yönlü bir yaklaşım gerekmektedir.

Çocuklarda Akdeniz anemisi tedavisinde, hücre içinde açıkta kalmış olan ve alyuvarların parçalanmasına sebep olan alfa zincirlerini bağlamak için gamma zincirlerinin kullanılması önemlidir. Bazı ilaçlar, gamma zincirinin yapımını arttırarak etkili olabilir. Gamma zincirini besleyerek artıran ilaçların kullanımıyla başarılı sonuçlar elde edilmiştir.

Kemik iliği nakli, uygun bir verici bulunduğunda ve hasta karaciğer bozukluğu gibi komplikasyonlar taşımadığında oldukça başarılı sonuçlar verir. Ancak bu tedavi yöntemi, çoğu çocuk için uygun bir verici bulunamaması nedeniyle sınırlıdır.

Çocuklarda Akdeniz anemisi, erken teşhis ve uygun tedavi ile yönetilebilir bir hastalıktır. Tedavi süreci, multidisipliner bir yaklaşımla, genetik danışmanlık ve uygun tıbbi müdahalelerle desteklenmelidir. Erken tanı ve tedavi, çocuğun yaşam kalitesini ve genel sağlığını önemli ölçüde iyileştirebilir.